Rh null individuals have no Rh antigens (no Rh or RhAG) on their red blood cells. As a consequence of the absence of Rh antigens, Rh null red blood cells also lack LW and Fy5 and show weak expression of S, s, and U antigens.

Red blood cells lacking Rh/RhAG proteins have structural abnormalities (such as stomatocytosis) which can result in hemolytic anemia

Rh nol tidak memiliki antigen rhesus di sel -sel darah mereka, akibat tidak adanya antigen Rh, sel darah merah tersebut kekurangan terhadap LW dan Fy5 dan menunjukan ekspresi/pengaruh yg lemah terhadap S, s dan antigen U
Sel darah merah kurang protein Rh / RhAG (Rh-associated glycoprotein) memiliki kelainan struktural (seperti stomatocytosis) yang dapat mengakibatkan anemia hemolitik

Rhnull red cells (designated ---/---) are extremely rare cells that lack all Rh antigens. Persons with this phenotype often result from consanguineous matings since both parents have an extremely rare gene, as discussed below.

Rhnull have two genetic pathways . The amorphic Rhnull phenotype results from inheriting two rare amorphic genes, designated r (Figure 5-5). In routine Rh typing, parents of the Rhnull person appear to be homozygous for Rh genes, yet give weaker reactions with Rh typing sera than would be expected.
Figure 5-5. Inheritance of amorphic Rhnull phenotype.

A regulator (suppressor-type) Rhnull results from inheriting two rare suppressor (Xor) genes, instead of normal (X1r) genes, at a different locus from the CDE genes. As a result the Rh genes have no precursor substance to convert to CDE antigens. Even though such people cannot product Rh antigens, they can transmit Rh genes to offspring (Figure 5-6). In this example, the Rhnull propositus has inherited the Rh genotype (CDe/cde) and has transmitted these genes to offspring.
Figure 5-6. Family with regulator Rhnull phenotypes.

Rhnull persons have a mild, compensated hemolytic anemia known as Rhnull syndrome. The anemia is characterized by a slightly decreased hemoglobin and hematocrit and the presence of stomatocytes.

Because of the rarity of this phenotype (just over 40 Rhnull individuals are known to exist worldwide), it is highly unlikely that it will be encountered in routine transfusion services. Note, however, that immunized Rhnull persons may make single Rh alloantibodies (e.g., anti-e) or an antibody that reacts with all normal red cells (except Rhnull cells), which is designated anti-Rh29 in the numerical nomenclature.
sumur: [URL=http://www.ualberta.ca/~pletendr/tm-modules/rh/70rh-advanced.html]http://www.ualberta.ca/~pletendr/tm-modules/rh/70rh-advanced.html[/URL]

Seandainya Butuh Transfusi Darah

Hari ini, saya dapat pengalaman berharga. Nenek saya jatuh sakit dan butuh dirawat di rumah sakit. Hemoglobin turun drastis sehingga mau tidak mau harus dilakukan transfusi darah. Seharusnya hal ini tidak menjadi soal jika stok darah selalu tersedia sehingga dapat segera dilakukan tindakan. Namun sayang, kejadiannya tidak seperti ini.

Setiap rumah sakit besar memiliki bank darah sendiri, tempat penyimpanan stok darah yang harus dicari ketika ada pasien yang membutuhkan darah. Kebetulan, bank darah di RS tempat nenek saya dirawat tidak memiliki stok darah dengan golongan darah yang sama dengan nenek saya. Oh iya, bahkan jika golongan darahnya sama pun, jika rhesus-nya berbeda (ada yang positif, ada yang negatif), transfusi darah tidak dapat dilakukan.

Hal yang harus dilakukan ketika stok darah di bank darah rumah sakit tempat pasien dirawat habis adalah mencari sendiri stok darah yang tersedia. Yang paling umum dilakukan adalah dengan mendatangi PMI Pusat sesuai dengan daerah rumah sakit yang bersangkutan, untuk mengambil kantong darah yang tersedia. Setiap kantong darah yang hendak diambil dari PMI dikenakan BPPD (Biaya Penggantian Pengolahan Darah) sebesar Rp. 250,000. Setelah lebih lanjut saya cari tahu, BPPD ini ternyata semacam mekanisme yang digunakan PMI untuk mengatasi kekurangan suplai kantong darah, dengan mengatur jumlah permintaan darah.

Teknisnya, kita tinggal datang ke PMI Pusat dengan membawa surat pengantar dari bank darah rumah sakit yang bersangkutan. Sesampai di sana, langsung menuju Loket B yang merupakan bagian Distribusi Darah, bagian yang memang berfungsi sebagai hilir dari proses altruisme donor darah dari satu pihak ke pasien yang membutuhkan. Di sana, kita akan diminta menyerahkan surat pengantar tersebut kepada petugas untuk dicarikan stok darah tersedia yang cocok sesuai kebutuhan pasien. Prosesnya sendiri membutuhkan waktu sekitar 45 menit hingga satu jam, tergantung antrian di loket yang dibuka.

Lalu, bagaimana jika stok darah di PMI Pusat pun habis? Misal, jika pasien kebetulan bergolongan darah AB, yang notabene langka, baik dari jumlah populasi maupun pendonor potensial yang benar-benar menyumbangkan darahnya. Jawabannya adalah opsi kedua, yaitu dengan mencari sendiri orang yang mau mendonorkan darahnya, tentunya yang sehat dan memang memenuhi kriteria untuk menjadi pendonor. Pendonor ini bisa datang dari keluarga sendiri (yang paling mudah) ataupun kerabat terdekat. Teman dari keluarga pasien pun bisa menjadi pilihan lain, jika kebetulan anggota keluarga yang golongan darahnya cocok sedang tidak bisa menyumbangkan darahnya. Calon pendonor harus datang ke PMI Pusat karena proses donor dan pasca-donor kini disentralisasi di sana sejak PMI kecolongan saat donor langsung yang dilakukan di rumah sakit menularkan virus HIV ke pasien akibat proses filtering dan pengecekan yang kurang baik.

Berbeda dengan transfusi yang dilakukan dengan suplai darah yang memang sudah tersedia di PMI Pusat, stok darah langsung dari pendonor membutuhkan waktu pemrosesan yang lebih panjang, sekitar 10-12 jam setelah aktivitas donor hingga siap ditransfusikan ke pasien. Dalam rentang waktu ini, ada beberapa proses yang dilakukan, yang pada intinya adalah memastikan darah tersebut memang bersih, tidak terkontaminasi virus atau narkotika, dan benar-benar siap untuk ditransfusikan. Setelah itu, darah siap untuk diambil di PMI Pusat untuk dibawa kembali ke bank darah RS yang bersangkutan untuk kemudian ditransfusikan ke calon penerima.

Melihat kinerja PMI secara lebih luas, saya merasa memang ada peningkatan kualitas dari manajemen dan SOP yang dilakukan di PMI. Proses donor kini dilakukan dengan metode “jemput bola” yang memang sudah diharuskan dari dulu dengan dikombinasikan dengan peningkatan awareness dari masyarakat akan pentingnya donor darah. Banyak unit donor darah yang kini dibuka oleh PMI di pusat perbelanjaan atau kampus-kampus. Stok darah seharusnya mengalami peningkatan kuantitas sebagai konsekuensi dari kebijakan yang sangat oke ini. Namun, satu catatan kecil ada pada bagaimana darah didistribusikan ke pasien yang membutuhkan, yang sayangnya merupakan tahapan paling penting dalam keseluruhan proses. Distribusi masih agak berbelit dan kurang disosialisasikan dengan baik. Infrastruktur pun masih jauh dari memadai. Bayangkan, hanya ada satu loket yang dibuka dengan petugas yang hanya muncul jika bel dibunyikan. Belum lagi fasilitas ruang tunggu yang luasnya hanya 2×3 meter dengan sampah berserakan di dalamnya.

Tetapi, lagi-lagi mari kita menyalakan lilin dibanding mengutuk kegelapan. Biarkan Pak JK dan jajarannya yang membereskan hal itu. Mungkin tidak ada salahnya kita mulai ambil bagian dengan memberanikan diri melakukan donor darah.

sumber