Sekilas Tentang Trombastenia Glanzmann

Pertama kali dideskripsikan pada tahun 1918, trombastenia Glanzmann merupakan suatu kelainan perdarahan bawaan yang disebabkan karena kecacatan atau defisiensi pada integrin platelet alfa IIb beta 3. Integrin platelet sendiri adalah reseptor fibrinogen pada trombosit yang penting untuk agregasi trombosit dan proses menghentikan perdarahan. Orang yang mengidap trombastenia Glanzmann akan mengalami episode perdarahan seumur hidup, di mana perdarahan tersebut sering terjadi pada selaput lendir dan kulit penderitanya.

Gejala-gejala Trombastenia Glanzmann

Gejala-gejala trombastenia Glanzmann berbeda-beda pada masing-masing orang. Mimisan, memar, perdarahan hebat saat bersalin atau menjalani operasi, gusi berdarah dan perdarahan hebat ketika menstruasi merupakan gejala yang umum terjadi. Kadang-kadang, perdarahan yang terjadi sangat berat dan mengancam nyawa, sehingga penderitanya perlu diopname di rumah sakit.

Tanda dan gejala trombastenia Glanzmann dapat berubah seiring berjalannya usia penderitanya. Misalnya, mimisan berulang yang sering terjadi pada anak kecil dapat berkurang frekuensinya ketika sang anak mulai beranjak remaja, karena pembuluh darah di dalam rongga hidung anak menjadi lebih kuat. Akan tetapi, setelah melewati masa pubertas, perempuan yang menderita trombastenia Glanzmann dapat mengalami perdarahan menstruasi yang hebat, atau yang biasa disebut dengan istilah menorrhagia.

Komplikasi Trombastenia Glanzmann

Komplikasi yang sering terjadi pada kasus trombastenia Glanzmann meliputi:

1. Kehabisan darah (syok hipovolemik) karena perdarahan hebat

2. Anemia defisiensi besi pada perempuan yang sudah melewati masa pubertas karena perdarahan hebat ketika menstruasi

Tindakan Medis Pada Kasus Trombastenia Glanzmann

1. Kontrol perdarahan lokal: Pemberian tekanan langsung, tampon hidung atau trombin topikal dapat dilakukan untuk mengurangi perdarahan secara lokal

2. Pemberian obat-obatan: Amicar, asam traneksamat dan pil kontrasepsi oral kadang-kadang digunakan untuk membantu mengurangi perdarahan. Kadang-kadang, faktor VIIA, sejenis konsentrat faktor pembekuan darah, dapat digunakan untuk mencegah atau menghentikan perdarahan

3. Transfusi darah: Transfusi trombosit kadang-kadang perlu diberikan untuk membantu mengurangi perdarahan

Cara Mencegah Perdarahan Pada Penderita Trombastenia Glanzmann

Ada berbagai cara untuk mencegah pendarahan pada penderita trombastenia Glanzmann. Untuk mencegah memar dan luka terbuka, cobalah untuk mengenakan bantalan pelindung untuk melindungi siku, lutut dan tulang kering. Untuk mencegah mimisan, cobalah untuk menggunakan pelembab ruangan, pelumas hidung, krim estrogen untuk hidung atau cairan semprot hidung garam fisiologis. Kadang-kadang, konsentrat faktor pembekuan darah seperti faktor VIIA atau Humate P dapat diresepkan oleh dokter secara teratur untuk mencegah perdarahan.

PENUTUP

Cukup sekian thread dari saya .

Apabila ada salah kata atau ada kata-kata saya yang kurang berkenan, saya mohon maaf .

Selamat sore!

Sumber:

SUMBER 1

SUMBER 2

SUMBER 3