Patofisiologi

Karena jantung terletak di belakang tulang dada, dan karena individu dengan excavatum pectus telah terbukti memiliki cacat terlihat dari jantung (terlihat baik pada pencitraan radiologis dan setelah autopsi), telah hipotesis bahwa ada penurunan fungsi sistem kardiovaskular pada individu dengan excavatum pectus. Sementara beberapa studi telah menunjukkan penurunan fungsi kardiovaskular pada excavatum pectus, belum ada konsensus dicapai berdasarkan tes fisiologis baru (seperti ekokardiografi ) dari kehadiran atau derajat penurunan fungsi kardiovaskular pada orang dengan excavatum pectus. Demikian pula, tidak ada konsensus pada tingkat perbaikan fungsional setelah operasi korektif.

Diagnosa

Pectus excavatum awalnya dicurigai dari pemeriksaan visual dari dada anterior. Auskultasi dada dapat mengungkapkan pengungsi detak jantung dan prolaps katup. Bisa ada murmur jantung yang terjadi selama sistol disebabkan oleh jarak antara tulang dada dan arteri paru-paru .Lung suara yang biasanya jelas belum berkurang karena kapasitas dasar paru-paru menurun.
Banyak sisik telah dikembangkan untuk menentukan tingkat cacat pada dinding dada. Sebagian besar merupakan varian pada jarak antara tulang dada dan tulang belakang . Satu indeks tersebut adalah rasio Backer yang nilai keparahan cacat yang didasarkan pada rasio antara diameter tubuh vertebral terdekat untuk sambungan xiphosternal dan jarak antara persimpangan xiphosternal dan badan vertebra terdekat. Lebih baru-baru ini indeks Haller telah digunakan berdasarkan CT scan pengukuran. Indeks lebih dari 3,25 sering didefinisikan sebagai berat. Indeks Haller merupakan perbandingan antara jarak horizontal dari bagian dalam tulang rusuk dan jarak terpendek antara tulang dan tulang dada.
Peti x-ray di excavatum pectus dapat menunjukkan opacity di daerah paru kanan yang dapat salah untuk menyusup (seperti yang terlihat dengan pneumonia ). Beberapa penelitian juga menunjukkan bahwa indeks Haller dapat dihitung berdasarkan dada x-ray sebagai lawan dari CT scan pada individu yang tidak mempunyai batasan dalam fungsi mereka.
Pectus excavatum dibedakan dari penyakit lain dengan serangkaian penghapusan tanda dan gejala. Pectus carinatum dikeluarkan oleh pengamatan sederhana dari sternum runtuh daripada tonjolan. Kyphoscoliosis dikeluarkan oleh pencitraan diagnostik tulang belakang, di mana pada excavatum pectus tulang belakang normal biasanya muncul dalam struktur.

Ras

Pectus Excavatum tampaknya yang paling lazim dalam putih. Sayangnya, tidak ada data spesifik yang tersedia tentang distribusi rasial, namun, observasi klinis menunjukkan bahwa memperlakukan excavatum pectus di Afrika Amerika tidak biasa.

Seks

Rasio laki-laki-wanita adalah 3:1. Meskipun observasi tersebut, tidak ada faktor genetik yang dikenal terkait dengan X atau kromosom Y telah dilaporkan.

Age/Usia

Kebanyakan kasus yang parah excavatum pectus melihat saat lahir, dengan memburuknya progresif pertumbuhan dan perkembangan anak. Lebih dari 80% dari semua kasus yang diidentifikasi dalam waktu 1-2 tahun pertama kehidupan. Kondisi ini biasanya menjadi lebih jelas saat pubertas, selama waktu yang cepat dan pertumbuhan tulang tulang rawan. Kebanyakan pasien dibawa ke perhatian medis selama belasan tahun karena perubahan signifikan dalam penampilan dada mereka.

Pengobatan dan Perbaikan

Pengobatan untuk excavatum pectus dapat melibatkan baik invasif atau non-invasif teknik atau kombinasi keduanya. Sebelum operasi hasil beberapa tes biasanya harus dilakukan. Ini termasuk, tetapi tidak terbatas pada, CT scan , tes fungsi paru , dan kardiologi ujian (seperti auskultasi dan ECGs ). Setelah CT scan indeks Haller diukur. Pasien Haller dihitung dengan memperoleh rasio dari diameter transversa (jarak horizontal dari bagian dalam tulang rusuk) dan diameter anteroposterior (jarak terpendek antara tulang dan tulang dada). Sebuah Indeks Haller lebih besar dari 3,25 adalah umumnya dianggap parah, sementara dada normal memiliki indeks 2,5. Tes cardiopulmonary digunakan untuk menentukan kapasitas paru-paru dan untuk memeriksa murmur jantung.

Bedah

Bedah koreksi telah ditunjukkan untuk memperbaiki gejala fungsional yang mungkin terjadi dalam kondisi, seperti masalah pernafasan atau murmur jantung, dengan ketentuan bahwa kerusakan permanen belum sudah muncul dari kasus yang sangat parah.

Teknik Ravitch

Teknik Ravitch adalah operasi invasif yang diperkenalkan pada tahun 1949 dan dikembangkan pada tahun 1950 untuk mengatasi kondisi tersebut. Prosedur ini melibatkan membuat sayatan sepanjang tulang rawan dada yang akan dihapus dan sternum terpisah. Sebuah bar kecil yang kemudian dimasukkan di bawah sternum untuk menahannya di posisi yang diinginkan. Bar dibiarkan tertanam sampai tulang rawan tumbuh kembali, biasanya sekitar 6 bulan. Bar ini kemudian dihapus dalam prosedur keluar-pasien sederhana. Teknik Ravitch tidak dilakukan secara sangat invasif. Hal ini sering digunakan dalam pasien yang lebih tua, di mana sternum telah kaku, ketika cacat adalah asimetris, atau ketika prosedur Nuss kurang invasif telah terbukti berhasil. Prosedur ini juga dapat dilakukan untuk pasien dengan tulang belakang melengkung.

Prosedur Nuss

X-ray dari seorang yang telah menjalani Prosedur Nuss

Perbaikan

Dr Donald Nuss di Rumah Sakit Anak-anak dari The King's Daughters (CHKD) di Norfolk, Virginia , telah mengembangkan teknik yang minimal invasif Prosedur Nuss melibatkan satu atau lebih baja cekung bar ke dada, di bawah sternum. Bar membalik ke posisi cembung sehingga mendorong ke luar pada tulang dada, memperbaiki cacat tersebut. Bar biasanya tetap dalam tubuh selama sekitar dua tahun, walaupun banyak ahli bedah sekarang bergerak ke arah meninggalkan mereka hingga lima tahun. Ketika tulang telah dipadatkan ke tempatnya, bar dihapus melalui operasi rawat jalan .